Elektronmikroskopické vyšetření. Ultrastrukturálně mají buňky NJB vzhled myo- idní buňky a  mají dobře vytvořenou bazální laminu, velké množství mitochondrií a endoplazmatického retikula, dobře vyvinutý Golgiho komplex a cytoplazmatická mikrofilamenta. Charakteristickou a specifickou subcelulární strukturou jsou polygo- nální až romboidní žíhaná reninová protogranula, která obsahují krystalinní matrix a bývají obklopená limitující membránou. Ultrastrukturálně je někdy též možné za- stihnout drobná adrenergní nervová vlákna, která jsou v kontaktu s buňkami tumoru. Cytogenetická vyšetření. Chromozomální změny u NJB nejsou známé. Diferenciální diagnostika. U pacientů s hyperreninémií je třeba mít na zřeteli, že NJB není jediný nádor, který je schopen produkovat renin. Produkce reninu byla po- psána i u jiných renálních tumorů, jako například u Wilmsova tumoru⁽³⁴⁰⁾ a renální- ho  karcinomu⁽²⁸⁵⁾  nebo  u  extrarenálních  nádorů,  jako  například  u  pankreatického duktálního karcinomu⁽⁴²⁰⁾, orbitálního hemangiopericytomu⁽⁵¹⁶⁾ či jaterního hamarto- mu⁽⁹⁷⁾.Vzhledem k velké buněčnosti nádoru a mírné jaderné polymorfii je možné NJB snadno zaměnit s nejrůznějšími nízce maligními nádory včetně lymfomu a karcino- mu. Klinický obraz hyperreninémie a charakteristický imunohistochemický profil tu- moru dovolí odlišit NJB od obou výše zmíněných maligních nádorů. NJB reaguje imunohistochemicky  velice  podobně  jako  angiomyolipom,  který  se  při  nepřítom- nosti charakteristických tlustostěnných žil a tukové tkáně může NJB velmi podobat. Všechny angiomyolipomy jsou zpravidla HMB-45 pozitivní a část pacientů s angio- myolipomem má současně i  tuberózní sklerózu, čímž se angiomyolipom zásadně odlišuje od NJB. F.3. MEDULÁRNÍ FIBROM Medulární fibrom⁽¹⁷⁰⁾ se též někdy nazývá renomedulární intersticiální tumor^(274,364). Všeobecně se předpokládá, že tento tumor vychází z dřeňových intersticiálních bu- něk ledviny. Dřeňové intersticiální buňky ledviny jsou specializované stromální buň- ky produkující prostaglandiny a pravděpodobně se podílejí na řízení intrarenálního krevního tlaku a osmolárního tlaku prostřednictvím ovlivňování metabolizmu hyalu- ronanů⁽¹⁹²⁾. Tyto tumory bývají většinou velmi malých rozměrů, často pouze několik milimetrů,   i   když   byl   popsán   1   případ   medulárního   fibromu   o   rozměrech 5x5x4 cm⁽³⁰²⁾. Nacházejí se u dospělých jedinců po 30. roce života. Makroskopicky vypadají jako bílé, dobře ohraničené uzlíky a bývají lokalizovány ve dřeňových py- ramidách a údajně se nacházejí až u 16 % starších lidí⁽³¹⁴⁾. Na periferii medulárních fibromů je často možné pozorovat normální ledvinné tubuly zachycené v  nádoro- vém stromatu. Histologie. Mikroskopicky se tyto tumory skládají z malých, cípat ch nebo poly- gonálních, zcela benigně vypadajících buněk, které jsou na pozadí myxoidního stro- matu   s   jemnými   kolagenními   vlákny.   Medulární   fibromy   jsou   neopouzdřené (Obr. F.3.1.). Imunohistochemické vyšetření. Buňky medulárního fibromu jsou vimentin pozi- tivní a aktin, desmin, cytokeratin, NSE a S-100 protein negativní. Elektronmikroskopické  vyšetření.  Ultrastrukturálně  mají  buňky  tumorů  dlouhé cytoplazmatické v běžky a nečetná elektrondenzní tělíska podobná lysozómům⁽³⁰²⁾. Diferenciální diagnostika. Medulární fibrom je těžko zaměnitelný s jinými tumo- ry. Muihead a spol. popsali tumor podobný medulárnímu fibromu, který však navíc obsahoval tukovou tkáň a nazvali jej lipomedullipinom⁽³⁴⁶⁾.   111 110 Obr. F.2.3. NJB bývá silně vaskularizován a cévy tumoru mají často sinusoidální charakter. Obr. F.2.4. V barvení na retikulin se ozřejmí jemná retikulinová síť NJB obkružující každou jednotlivou buňku.