101
struktur(143). Kragel a Toker popsali případ pacientky s bilaterálními angiomyolipomy,
které přerůstaly ledviny až k bránici, infiltrovaly tlusté střevo, adventicii aorty a byly
nakonec i příčinou smrti(261). V literatuře jsou však popsány případy angiomyolipomů
ve spojení i bez spojení s tuberózní sklerózou, které se nacházely v nejroztodivněj-
ších lokalizacích včetně sleziny, jater, přední stěny břišní, vagíny, tub, měkkých
tkání Gerotovy fascie a uteru(127). Angiomyolipomy jsou typicky žluté až růžově zbar-
vené, místy tmavě červené, což závisí na poměrném zastoupení tukové tkáně, hlad-
ké svaloviny a ložisek krvácení (Obr. F.1.1.). I když jsou dobře ohraničené, v přípa-
dě, že jsou mnohočetné, mohou napodobovat invazivní růst. Vzácně renální angio-
myolipom makroskopicky extenduje do venózního systému ledviny, renálních žil
a někdy i do vena cava. Je popsán případ, kdy angiomyolipom dosahoval až pravé-
ho atria srdce(417). Zřídka se může angiomyolipom nacházet v renálním sinusu nebo
v jiných pararenálních či retroperitoneálních lokalizacích.
Histologie. Mikroskopicky je rozhraní mezi tumorem a normální tkání ostré. Van
Baal a spol. zjistili, že ty angiomyolipomy, které mají mikroskopicky nerovné a ne-
pravidelné okraje a obsahují kalcifikované spikuly a tubuly normální tkáně ledvin
zachycené do masy angiomyolipomů, jsou od pacientů s tuberózní sklerózou.
Pacienti s angiomyolipomy bez tuberózní sklerózy tyto znaky neměli(492). Konfluentní
multifokální angiomyolipomy u pacientů s tuberózní sklerózou vynechávají mezi se-
bou okrsky normálního parenchymu ledviny a tím budí někdy zdání infiltrace.
Typické angiomyolipomy jsou tvořeny směsicí tukové tkáně, tlustostěnných cév
a hladké svaloviny (Obr. F.1.2.), která může mít vřetenobuněčný nebo epiteloidní
vzhled a může obsahovat velké množství glykogenu. V některých tumorech však
každá z těchto 3 komponent může převažovat a tumor může nabýt až extrémního
vzhledu. Tlustostěnné žíly nádoru připomínají artérie, ale jsou zcela bez elastické
vrstvy. Buňky hladké svaloviny angiomyolipomů, které tvoří tlustostěnné cévy, mo-
hou mít radiální orientaci kolem lumen těchto cév. (Obr. F.1.3.). Takovéto cévy jsou
pro angiomyolipomy velmi charakteristické a toto radiální uspořádání buněk hladké
svaloviny je možné mnohdy pozorovat i kolem těchto tlustostěnných cév
(Obr. F.1.2.). Vzácně angiomyolipom může být složen převážně z těchto tlustostěn-
ných cév a může tak připomínat spíše vaskulární malformaci než angiomyolipom(284).
Saegusa a spol. dále popsali angiomyolipom, který sestával zcela z hladké svaloviny
a lymfatických cév a byl tak morfologicky identický s lymfangiomyomatózou plic(421).
Jindy se zase může angiomyolipom podobat hibernomu(286) nebo, převažuje-li lipo-
matózní složka liposarkomu(278) nebo, skládá-li se převážně z hladké svaloviny, leio-
myomu(369). Angiomyolipom, který se skládá převážně z epiteloidních buněk hladké
svaloviny a který sestává převážně z buněk s eozinofilní cytoplazmou byl popsán
v minulosti jako "renal epiteloid oxyphil neoplasma"(311) a potom přejmenován na
epiteloidní angiomyolipom (Obr. F.1.4.A)(313). Tento typ angiomyolipomu se skládá
z poměrně velikých epiteloidních buněk hladké svaloviny, které jsou mírně atypické
nebo mohou být značně pleomorfní, připomínají gangliové buňky a obsahují ne-
zřídka obrovskobuněčné mnohojaderné buňky. Takovéto angiomyolipomy se snad-
no zamění s karcinomem(313), protože mohou obsahovat četné mitózy i ložiska ne-
króz. Jiným typem angiomyolipomu, který může napodobit epiteloidní nádor, jsou ty
vzácné případy, které sestávají z malých, glomus tumoru podobných buněk, které
nemusí mít vyvinutou vaskulární ani lipomatózní komponentu (Obr. F.1.4.B). Někdy
může být celý angiomyolipom tvořen malými epiteloidními buňkami hladké svalo-
viny (Obr. F.1.5.). Tyto případy angiomyolipomu je třeba odlišit od nádoru z juxta-
glomerulárních buněk ledviny. Někdy je možné, především u pacientů s tuberózní
100
Obr. F.1.3. Buňky hladké svaloviny angiomyolipomů, které tvoří tlustostěnné cévy, mohou
mít radiální orientaci kolem lumen těchto cév.
Obr. F.1.2. Typické angiomyolipomy jsou tvořeny směsicí tukové tkáně, tlustostěnných cév
a hladké svaloviny. Charakteristické je radiální uspořádání buněk hladké svaloviny kolem
tlustostěnné cévy.